Як лікування анемії фанконі?

Лікарі вирішують, як лікувати анемію Фанконі (ФА), виходячи з віку людини і наскільки добре костний мозок людини робить нові клітини крові.

Довготривале лікування для ФА може

Навіть якщо у вас або у вашої дитини є ФА, ​​ваш кістковий мозок все-таки зможе зробити достатньо нових кров’яних клітин. Якщо це так, ваш лікар може запропонувати часті перевірки крові, щоб він або вона могли спостерігати за вашим станом.

Цілі лікування

Ваш лікар, швидше за все, хоче, щоб у вас були тести кісткового мозку один раз на рік. Він або вона також покарають вас за будь-якими ознаками раку чи пухлини.

Скринінг та короткотермінове лікування

Якщо ваша кількість крові починає різко падати і залишатися низькою, ваш кістковий мозок може виявитися невдалою. Ваш лікар може призначати антибіотики, щоб допомогти вашим інфекціям боротися з організмом. У короткостроковій перспективі він або вона також захочуть надати вам переливання крові, щоб збільшити кількість клітин крові до нормального рівня.

Однак тривале використання переливання крові може зменшити ймовірність того, що інші методи лікування будуть працювати.

Чотири основні види довготривалого лікування ФА є

Трансплантація стовбурових клітин крові та мозкового мозку є поточною стандартною терапією для пацієнтів з ФА, що викликає серйозну недостатність кісткового мозку. Здорові стовбурові клітини від іншої людини, які називаються донорами, використовуються для заміни дефектних клітин у вашому кістковому мозку.

Якщо ви збираєтеся одержувати стовбурові клітини від іншої людини, ваш лікар захоче знайти донора, чиї стовбурові клітини відповідають вашим якомога тісніше.

Пересадки стовбурових клітин є найбільш успішними у молодих людей, які

Під час трансплантації ви отримаєте пожертвувані стовбурові клітини в процедурі, яка схожа на переливання крові. Після того, як нові стовбурові клітини знаходяться у вашому тілі, вони подорожують до вашого кісткового мозку і починають робити нові клітини крові.

Успішна трансплантація стовбурових клітин дозволить вашему тілу зробити достатньо всіх трьох типів клітин крові.

Навіть якщо у вас є трансплантація стовбурових клітин для лікування ФА, ви все ще ризикуєте для деяких видів раку крові та ракових твердих пухлин. Ваш лікар буде регулярно перевіряти ваше здоров’я після процедури.

Для отримання додаткової інформації про трансплантацію стовбурових клітин, включаючи пошук донора, процедуру та вивчення ризиків, зверніться до статті з питань трансплантації крові та скроневої трансплантації.

Перш ніж поліпшити трансплантацію стовбурових клітин більш ефективно, андрогенна терапія була стандартним лікуванням для людей, які мали ФА. Андрогени – це штучні чоловічі гормони, які можуть допомогти організму довше витримувати більше клітин крові.

Андрогени збільшують кількість еритроцитів та тромбоцитів. Вони також не працюють, щоб підвищити вашу кількість лейкоцитів.

На відміну від трансплантації стовбурових клітин, андрогени не дозволяють вашому кістковому мозку зробити достатню кількість всіх трьох типів клітин крові самостійно. Вам може знадобитися постійне лікування андрогенів для контролю впливу ФА.

Крім того, з часом андрогени втрачають здатність допомагати вашему тілу виробляти більше крові, що означає, що вам потрібні інші процедури.

Андрогенна терапія може мати серйозні побічні ефекти, такі як захворювання печінки. Це лікування також не може запобігти розвитку лейкемії (типу раку крові).

Ваш лікар може вирішити лікувати вашу FA з факторами росту. Це речовини, знайдені у вашому тілі, але вони також можуть бути штучними.

Довгострокове лікування

Фактори росту допомагають організму зробити більше червоних і білих кров’яних клітин. Фактори росту, які допомагають вашему тілу ще більше тромбоцитів, вивчаються.

Більше досліджень необхідний для лікування факторів росту для ФА. Ранні результати показують, що фактори росту можуть мати менше і менш серйозні побічні ефекти, ніж андрогени.

Дослідники шукають шляхи заміни несправних FA-генів звичайними, здоровими генами. Вони сподіваються, що ці гени роблять білки, які можуть ремонтувати та захищати клітини кісткового мозку. Ранні результати цієї терапії дають обіцянку, але необхідні додаткові дослідження.

ФА може викликати вроджені вади, які впливають на руки, великі пальці, стегна, ноги та інші частини тіла. Лікарі можуть рекомендувати хірургічне втручання для усунення дефектів.

Наприклад, ваша дитина може народитися з дефектом шлуночкової перегородки – отвором або дефектом в стінці, що відокремлює нижні камери серця. Його лікар може рекомендувати хірургічне втручання, щоб закрити отвір, щоб серце могло правильно працювати.

Діти, у яких є ФА, ​​також можуть потребувати хірургічне втручання для усунення проблем із травною системою, які можуть зашкодити їх життю, росту та виживанню.

Хірургія

Одна з найпоширеніших проблем – вроджений дефект, пов’язаний з ФА, в якому трахея (вітер), яка переносить повітря в легені, пов’язана з стравоходом, який переносить їжу в шлунок.

Це може спричинити серйозне дихання, ковтання та проблеми з їжею і може призвести до легеневих інфекцій. Хірургія потрібна для відділення двох органів і для нормального харчування та дихання.