хвороба Горема

Імпорт; Можливо, що основним заголовком доповіді Горхем-Штут захворювання є не те, що ви очікували. Перевірте список синонімів, щоб знайти альтернативні назви (імена) та розбіжності (-и), що охоплюються цим звітом.

Сумар; Горхем-Стаут Хімія (GSD), що також називається зникаючим захворюванням кісток, зникненням кісткової хвороби, масовим остеолізом та більш ніж півдюжиною інших термінів у медичній літературі, є рідкісним захворюванням кісток, що характеризується поступовою втратою кістки (остеоліз ), пов’язані з переростанням (проліферацією) лімфатичних судин. Вражені люди стають прогресуючим руйнуванням і розсмоктуванням кісток. Кілька кісток можуть залучатися. Райони, які зазвичай страждають від ГКС, включають ребра, хребет, таз, череп, ключицю (ключиці) та щелепи (щелепно-лицьові області). Може трапитися біль і набряк у постраждалому районі. Кістки, уражені GSD, схильні до зменшення кісткової маси (остеопенія) та руйнування. Тяжкість ЖКГ може варіювати від однієї людини до іншої, і це може призвести до знецінення та функціональної інвалідності постраждалих районів. Точна причина GSD невідома; Introductio; Хоча GSD в основному включає в себе систему опорно-рухового апарату, вона може включати в себе вітреду і тісно пов’язана з генералізованою лімфатичною аномалією (GLA, також відомий як лімфангіоматоз). Пацієнти з ГЛА мають мультифокальні лімфатичні вади розвитку. Ці пороки розвитку можуть бути присутніми в кістці, але не викликають втрати кісткової кістки. Лімфатичні деформації – це рідкісні невисокочасті маси, що складаються з кисневих каналів або просторів, які вважаються спричиненними ненормальним розвитком лімфатичної системи, яка включає лімфатичні вузли, невеликі вузлики, в яких беруть участь деякі лімфоцити та інші клітини імунну регулятивну систему організму. Коли рідина залишає артерії і входить в м’які тканини та органи тіла, це робиться без червоних або білих кров’яних клітин. Ця тонка водяна рідина відома як лімфа. Лімфатична система складається з мережі трубчастих каналів (лімфатичних судин), які переносять лімфу назад у кровотік. Лімфація накопичується між клітинами тканини і містить білки, жири та лімфоцити. Коли лімфати рухаються через лімфатичну систему, вона проходить через мережу лімфатичних вузлів, які допомагають організму дезактивувати джерела інфекції (наприклад, віруси, бактерії тощо) та інших потенційно шкідливих речовин і токсинів. Групи лімфатичних вузлів розташовані по всьому тілу, в тому числі в шию, під руками (підошви), на ліктях, і в грудях, в області живота та в паху. Лімфатична система також включає селезінку, яка фільтрує зношені червоні кров’яні клітини, виробляє лімфоцити та кістковий мозок, що є губчастою тканиною всередині порожнин кісток, що виробляє клітини крові. Лімфатичні вади можуть впливати на будь-яку ділянку тіла (крім головного мозку), але найчастіше вони впливають на голову та шию. Коли лімфатичні пороки широко поширені в кістках та м’яких тканинах, використовується термін “лімфангіоматоз”. Проте визначення терміна “лімфангіоматоз” суперечливий – якщо він не включає в себе кісткову або кортикальну кістку, вона буде називатися GLA. Проте, якщо кірка кірка втрачена, вона буде називатися GSD; ГКД іноді класифікується як форма лімфангіоматозу. GSD вперше описано в медичній літературі 1838 року. У 1954 році Л. Уітінгтон Горхем, доктор медичних наук, та його колеги повідомили про двох осіб, що зазнали впливу, а потім, через рік, провели всебічний аналіз цього захворювання.

NIH / Національний інститут артритів та опорно-рухового апарату та шкіри; Інформаційна розбірка; Один AMS Circl; Bethesda, MD 20892-367; НАС; Тел: (301) 495-448; Факс: (301) 718-636; Тел: (877) 226-426; TDD: (301) 565-296; Email: NIAMSinfo@mail.nih.go; Інтернет: http://www.niams.nih.gov; Основи лімфатичних досліджень; 261 Медісон Авеню; Нью-Йорк, NY 1001; НАС; Тел: (516) 625-967; Факс: (516) 625-941; Email: lrf @ lymphaticresearc; Інтернет: http: //www.lymphaticresearc; Генетичні та рідкісні захворювання (GARD) Information Cente; PO Box 812; Гейтерсбург, MD 20898-812; Тел: (301) 251-492; Факс: (301) 251-491; Тел: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Інтернет: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; Лімфангіоматоз і хвороба Горема Allianc; 19919 Villa Lante Plac; Бока Ратон, FL 3343; Тел: (561) 441-976; Email: info @ lgdallianc; Інтернет: http: //www.lgdalliance; Інфаркт лімфатичного мальформації; 7475 Wisconsin Av; Люкс 60; Bethesda, MD 2081; Email: ngarg @ lmiresearc; Інтернет: http: //www.lmiresearch

Це реферат доповіді Національної організації з питань редких розладів (NORD). Копію повного звіту можна завантажити безкоштовно з веб-сайту NORD для зареєстрованих користувачів. У повному звіті містяться додаткові відомості, включаючи симптоми, причини, постраждалій популяції, споріднені захворювання, стандартну та дослідницьку терапію (якщо така є) та посилання з медичної літератури. Для повнотекстової версії цієї теми перейдіть на сторінку www.rarediseases і натисніть на базі даних про рідкісні захворювання в розділі “Інформація про рідкісні захворювання”.

Інформація, надана в цьому звіті, не призначена для діагностичних цілей. Це передбачено лише для інформаційних цілей. NORD рекомендує потерпілим особам звернутися за порадою або порадою своїх власних лікарів.

Можливо, що заголовок цієї теми не є вибраним вами. Перевірте список “Синоніми”, щоб знайти альтернативні назви та розділи розладів, охоплені цим звітом.

Цей запис про хворобу грунтується на медичній інформації, доступній через дату в кінці теми. Оскільки ресурси NORD обмежені, неможливо зберігати кожен запис у базі даних про рідкісні захворювання повністю актуальними та точними. Будь ласка, зверніться до агентств, перелічених у розділі Ресурси, для отримання найновішої інформації про це порушення.

Для отримання додаткової інформації та допомоги щодо рідкісних захворювань, будь ласка, зв’яжіться з Національною організацією з питань редких розладів на сайті P.O. Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, phone (203) 744-0100, веб-сайт www.rarediseases або електронна пошта сирота @ rarediseases

Останнє оновлення: 10.10.2013; Авторське право 1991, 2002, 2005, 2013, 2014 Національна організація з питань редких розладів, Inc

 від Національної організації з питань редких розладів

Зникаючі кісткові хвороби; Синдром Горема; Ідіопатичний масивний остеолісі; Масивний Горхем Остеолісі; Масивний остеолісі; Morbus Gorham-Stout Diseases; Прогресивний масивний остеолісі; Зникнення кісткових хвороб; Основні остеоліти; GS; Синдром Горема; GS; Горем-Стаут синдром

Ні